近日，宝鸡市妇幼保健院儿童医院儿童免疫内分泌科收治了3例患儿，均因皮肤反复出现针尖样出血点、瘀斑而就诊，最终骨髓报告巨核细胞成熟障碍，确诊为“儿童免疫性血小板减少症（ITP）”。经过规范治疗，患儿病情得到有效控制，均已出院。这些病例再次提醒我们，关注儿童非外伤性的异常出血表现，警惕以血小板减少为特征的常见血液系统疾病。

       什么是儿童免疫性血小板减少症（ITP）？
       血小板是血液中负责止血和凝血的关键成分，其数量严重减少会显著增加出血风险。儿童免疫性血小板减少症（ITP）是一种自身免疫性疾病。通俗来讲，是由于患儿免疫系统功能紊乱，错误地产生攻击自身血小板抗体，导致血小板在血液循环中被过度破坏，同时骨髓中血小板的生成可能相对不足，致使外周血中血小板计数显著降低。
       ITP的主要特征与临床表现？
       儿童ITP多为急性起病，常见于病毒感染（如感冒、腹泻）后1～4周。其典型表现与出血倾向直接相关：
       1.皮肤黏膜出血：最为常见，表现为全身散在的针尖大小红色出血点（瘀点）、瘀斑（乌青块），常见于四肢，按压不褪色。
       2.鼻出血、牙龈渗血：可能反复发生，且不易止血。
       3.内脏出血风险：在血小板计数极低（如＜20×10⁹/L）时，存在发生内脏出血（如消化道出血、颅内出血）的潜在风险，虽发生率低，但后果严重，需高度警惕。
       4.其他：患儿通常一般情况尚可，无发热、肝脾淋巴结显著肿大等表现，这与白血病等疾病不同。
       诊断与鉴别：关键在于规范评估，ITP的诊断是一个排他性过程。医生需通过详细的病史询问、体格检查，并结合以下关键检查来综合判断：
       1.血常规检查：反复检查显示单纯性血小板计数减少（通常低于100×10⁹/L，急性期常显著降低），而红细胞、白细胞计数和形态基本正常。
       2.外周血涂片：镜下观察确认血小板减少，并排除红细胞形态异常等其他血液病可能。
       3.骨髓检查：在部分不典型病例或需要排除其他血液病（如再生障碍性贫血、白血病）时进行。典型ITP的骨髓象显示巨核细胞（产生血小板的细胞）数量正常或增多，伴成熟障碍。
       4.排除其他疾病：需排除药物、其他自身免疫病、感染（如幽门螺杆菌）等继发性因素。
       治疗原则：儿童急性ITP多为自限性，约80%的患儿在6～12个月内可自行缓解。治疗决策主要基于出血严重程度和血小板计数，遵循“个体化、分层治疗”原则：
       1.密切观察：对于无出血或仅有轻微皮肤瘀点/瘀斑、血小板计数通常高于20—30×10⁹/L的患儿，可采取密切观察、避免外伤和剧烈运动的保守策略，无需急于药物干预。
       2.一线治疗：当出现明显黏膜出血或血小板计数极低时，首选治疗包括：
       （1）糖皮质激素： 如口服泼尼松，可快速提升血小板计数，降低严重出血风险，通常短期使用。
       （2）静脉注射用丙种球蛋白（IVIG）：起效迅速，适用于急需快速提升血小板的患儿或激素效果不佳者。
       3.二线治疗：对于持续（病程＞12个月）或慢性ITP，且出血风险影响生活质量的患儿，可考虑使用促血小板生成药物（如艾曲泊帕、罗米司亭）、利妥昔单抗或脾切除术等，需由血液科专家严格评估。
       儿童免疫内分泌科血液专家强调，面对儿童ITP，家长需保持冷静，避免过度焦虑：
       1.及早就诊，明确诊断：发现孩子有不明原因的出血点、瘀斑，应及时到儿科或儿童血液专科就诊，规范检查，切勿自行用药。
       2.理解疾病自然病程：多数急性ITP预后良好，有自愈倾向。治疗的目标是防止严重出血，而非单纯追求血小板计数达到正常范围。
       3.加强日常防护：患病期间，应避免磕碰、剧烈运动（如足球、篮球）、使用硬毛牙刷，防止便秘，以减少出血风险。避免使用可能影响血小板功能的药物（如阿司匹林、布洛芬等）。
       4.定期随访监测：即使病情稳定或缓解，也需遵医嘱定期复查血常规，监测血小板变化。
       5.关注患儿心理：慢性ITP患儿可能因活动受限、反复就医产生心理压力，需要家庭和社会的理解与支持。

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信息来源：儿童免疫内分泌科
投稿作者：王菊红
责编初审：穆亚宁
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