胆总管囊肿是小儿常见的一种先天性胆道疾病，以腹痛、腹部包块、黄疸为主要临床表现。
       新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、梗阻性黄疸和白便。在严重梗阻的病例，可以表现为类似于胆道闭锁的表现，如严重的黄疸和白色大便，有些表现上腹部巨大包块而不伴有黄疸。年长儿通常表现为典型的三联症，即腹痛、腹部肿块和黄疸，以腹痛为主，而发热和呕吐也有发生。
       宝鸡市妇幼保健院小儿外科建议：
       本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此确诊后应及时手术。